蔡俊榕小兒科診所 -- 復發性風濕病(palindromic rheumatism)(詳述版)
 
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              復發性風濕病(palindromic rheumatism)(詳述版)

陳先生是個49歲的男性,6年前開始,就被一種返復發作的關節炎所困擾。發作時受影響的關節處會產生紅腫熱痛的關節炎症狀,一點也不像扭到時的關節痛 。這種關節炎發作可以在身體各種大小關節發生,若沒看醫師吃藥,有時也會自行緩解。但快則數週,慢則數月,會一再復發。大部份時候,都發生在單一關節,偶爾有二個關節同時受影響。沒有顯著的全身性症狀,檢驗報告也沒有甚麼特殊發現。這些臨床表現顯然不同於一些赫赫有名的關節炎(如類風濕性關節炎、痛風性關節炎等等)所以我們有理由初步診斷為palindromic rheumatism中文名稱叫“ 復發性風濕病”。文獻上說它是種罕見的關節炎, 發生率約只是類風濕性關節炎的1/8。但在門診,我們偶爾可見。以下我們就來了解這個並不如想像中罕見的關節炎。

Rheumatism 英文翻譯就是風濕症的意思。風濕症是一個統稱的名字,凡會引起人體關節或軟組織發炎的毛病都屬風濕症。
palindromic是復發再發的意思。palindromic rheumatism這個病名最早是由Edward Rosenberg 和 Philip Hench 這兩位醫師在1944年發表的文章中所命名的(他們曾因為研究腎上腺素而獲得1950年生理學諾貝爾獎)。從1928到 1939年間,收集了34個病情類似的病例,他們發現這些人具有的病症沒辦法從既有的疾病找出適合的診斷,因此給予palindromic rheumatism這樣一個新的病名,而後人也都沿用這樣的病名。

男女得到復發性風濕病(palindromic rheumatism,PR)的機會,雖然各家的研究各有差異,但男女罹患率大致相當。開始發病的年紀從年輕成人到老年人都有,在任何關節都可能發病,但手指處的小關節、手脕、膝關節、肩關節,及踝關節較常發作;其次是足骨關節及手肘,而臀關節發病的機會最少。絕大部分只會波及一個關節,而且每次發作波及的關節常是不同位置。剛開始可能只是隱隱作痛,然後在數小時內就會發展到劇烈疼痛,紅、腫、熱的軟組織發炎症狀也隨著明顯呈現。但奇妙的是,有時在一、二天內沒有使用藥物治療也會自行緩解。 雖然發作時不會有全身性的症狀,如發燒、血尿、皮疹,但有人偶爾會在兩手背 對稱出現紫紅色如錢幣大小的平面硬結,跟隨關節炎的發作出現,也隨發作緩解而消失。

PR 的病因為何?目前還不是很清楚,僅知是自體免疫性的問題。約有一半的PR其 風濕因子(rheumatic factor,RA factor) 和 anti-ccp Ab.(anti-cyclic citrullinated peptide antibodies,抗環瓜氨酸抗體)是 陽性。而發作期間,除了沒甚麼特異性價值的發炎指標ESR,CRP上升外,其他的檢驗報告幾乎都正常,放射線X光表現,無論是發作或非發作期間,都顯示正常。有研究指出約有1/3的PR在5至10年後會轉化成類風濕性關節炎(rheumatoid arthritis,RA),其危險因子包括帶有陽性類風濕性因子 常有手關節發作 女性患者 及 在發病的一年內就可檢測出anti-ccp Ab.呈陽性。

PR要和很多的出名的關節炎做鑑別診斷,比如—

類風濕性關節炎(RA):
PR發作過程是短暫的且且往往會短期內自我緩解。同時,發作的關節不像RA,會左右對稱的多關節發作,且不會造成日後骨關節的變形,而讓X光檢查呈現異常。RA factor及anti-ccp Ab. 陽性並不能做為和PR分辨的工具,因為有的PR的RA factor及anti-ccp Ab.有時也會呈現陽性;但在RA患者常是陽性的HLA-DR4,在PR卻是少見,足以證明在基因形態上,PR 與RA 顯然是不同的疾病。

痛風(gout)(或假性痛風pseudogout):
其實所有常見的關節炎中,和PR在臨床形態上最不容易分辨的關節炎,非屬痛風不可。這是因為痛風和PR的性狀有很多相似處,比如很容易一再復發;從發病到最嚴重可以在短短幾小時內形成;多數是單一關節(PR偶有兩關節);不會有身體兩側對稱性發作;輕微的痛風有時也可像PR在兩三天內自行或服用藥物後自行消退;沒有明顯的全身症狀;而初期的痛風發作,也和PR一樣,看不到明顯的異常。至於 血清中的尿酸值,事實上,就是在急性痛風發作時,也往往是在正常範圍。所以最能確切分辨PR和痛風的工具,應該就是關節炎發作時,做關節腔液的抽吸了(athrocentesis)。然而,關節腔抽吸的技術性很高,尤其是在很多小關節更為困難,所以除非血清尿酸濃度異常上升,或可以成功完成關節腔液的抽吸檢查,或恰巧痛風患者常沒有的血清檢查RA factor 或 anti-ccp Ab.剛好呈陽性, 否則需從細微處看出其不同處,有賴患者與醫師密切合作,患者做每次關節炎的發作記錄,醫師可能需要較緊湊的觀測血中尿酸濃度,從而正確診斷出是gout 或 PR。
其他一些會有關節炎發作表現的疾病如SLE、reactive arthritis、Behcet disease等,會有一些其他身體症狀的表現,所以和PR不難分辨。
NSAID (nonsteroidal anti-inflammatory drugs) 及 oral steroids 都可用於急性發作時的PR。同時一些免疫調解劑,也常被合併使用,來防止PR發作的繼續進行,如antimalarials、gold salts、penicillamine、sulfasalazine、 methotrexate、TNF- α inhibitors 和colchicine 等。其中,antimalarials有研究指出,長期使用不只可以減少發作,也可預防PR轉化成RA。

參考:
1.https://www.verywell.com/palindromic-rheumatism-the-basics-…
2. http://www.medscape.com/viewarticle/736751_3
3. Decreased Progression to Rheumatoid Arthritis or Other Connective Tissue Diseases in Patients with Palindromic Rheumatism Treated with Antimalarials. Gonzalez-Lopez, Laura. Journal of Rheumatology 27January 2000
4. Gonzalez-Lopez L, Gamez-Nava JI, Jhangri G, et al. Decreased progression to rheumatoid arthritis or other connective tissue diseases in patients with palindromic rheumatism treated with antimalarials. J Rheumatol2000

 








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